Heidi McBride, PhD
En tant que membre d鈥檜ne 茅quipe multidisciplinaire, Heidi McBride apporte son expertise en biologie cellulaire du d茅r猫glement mitochondrial 脿 la pathogen猫se complexe de maladies des motoneurones et autres maladies d茅g茅n茅ratives. Son laboratoire cherche 脿 comprendre, 脿 l鈥檃ide de diverses m茅thodes compl茅mentaires, pourquoi des centaines de mitochondries dans chaque cellule se comportent comme un groupe interconnect茅, et ce que cette interaction signifie pour la cellule, les tissus et le corps. Les mitochondries fonctionnent comme des moteurs 脿 combustion et utilisent l鈥檕xyg猫ne pour br没ler les lipides et les glucides. L鈥櫭﹏ergie qui en r茅sulte est utilis茅e comme carburant dans le corps. On a longtemps pens茅 que les mitochondries accomplissaient leur fonction sans troubler l鈥櫭﹖at g茅n茅ral de la cellule, mais de r茅centes donn茅es ont modifi茅 cette conception. Aujourd鈥檋ui, les mitochondries sont consid茅r茅es comme des structures tr猫s dynamiques qui fusionnent, se ramifient et se s茅parent.
Les mutations dans les prot茅ines mitochondriales peuvent 锚tre 脿 l鈥檕rigine de graves maladies d茅g茅n茅ratives. La plasticit茅 de ces organelles est li茅e directement 脿 l鈥檈nl猫vement de sections endommag茅es de prot茅ine et de lipide. Le d茅r猫glement mitochondrial est maintenant li茅 aux causes de maladies comme la scl茅rose lat茅rale amyotrophique et la maladie de Parkinson. En caract茅risant le comportement mitochondrial, la Pre听McBride esp猫re d茅couvrir de nouvelles approches th茅rapeutiques pour traiter la maladie d茅g茅n茅rative.
脌 son laboratoire, on s鈥檌nt茅resse surtout 脿 trois aspects de la fonction mitochondriale.
La fusion mitochondriale听: les m茅canismes pour expliquer comment deux mitochondries, chacune avec deux membranes, peuvent fusionner et amalgamer leur contenu. Il a 茅t茅 d茅montr茅 que des mutations dans les prot茅ines qui r茅gulent la fusion mitochondriale donnent lieu 脿 une s茅rie de maladies d茅g茅n茅ratives. En approfondissant les connaissances sur ce processus 脿 l鈥櫭ヽhelle mol茅culaire, la Pre听McBride esp猫re contribuer 脿 des strat茅gies th茅rapeutiques plus cibl茅es.
Le r么le de la SUMOylation dans la fission mitochondriale et la signalisation intracellulaire听: la prot茅ine SUMO (pour听small ubiquitin-like modifier) peut 锚tre conjugu茅e de mani猫re covalente pour cibler des prot茅ines dans une modification post-traductionnelle qui change la fonction des prot茅ines, leur localisation et parfois leur renouvellement. Le laboratoire de la Pre听McBride utilise diverses approches pour 茅tudier comment la SUMOylation fonctionne durant la fission mitochondriale, la mort cellulaire et la division cellulaire.
La caract茅risation de v茅sicules听d茅riv茅es des mitochondries听: selon les travaux de la Pre听McBride, les mitochondries peuvent trier des charges prot茅iques et lipidiques sp茅cifiques dans de petits vecteurs v茅siculaires, livr茅es 脿 des compartiments intracellulaires distincts. Cette d茅couverte ouvre de nouvelles voies d鈥檈xamen des m茅canismes qui contr么lent la formation et le transport de ces v茅sicules, ainsi que des cons茅quences de l鈥檌nsucc猫s de la voie de conduction.
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